Chorzy na nowotwory krwi – białaczki, chłoniaki, szpiczaki – to specyficzna grupa pacjentów, których potrzeby terapeutyczne wymagają nie tylko innych leków, metod, ale i innego modelu opieki.

Aleksandra Rudnicka, Rzecznik Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych

Obecnie w Polsce z nowotworami krwi zmaga się 100 tys. chorych (10% pacjentów onkologicznych). Co roku na raka krwi zachorowuje ponad 6500 osób, a liczba ta w ciągu ostatnich 3 dekad wzrosła dwukrotnie, co wiąże ze starzeniem się społeczeństwa. Choroby te do dotykają głównie osób starszych w wieku 50-79 lat (60%). Białaczki są też najczęstszym nowotworem wieku dziecięcego (26%). Pocieszające jest to, że choć mają bardzo ostry przebieg, to szanse na ich wyleczenie u dzieci są dużo wyższe niż u dorosłych, ze względu na odmienna biologię nowotworu. Wyleczalności białaczek u dzieci w Polsce jest na poziomie światowym i wynosi ponad 90%. Od jakiegoś czasu obserwujemy niepokojący trend obniżania wieku zachorowania na nowotwory układu krwiotwórczego u chorych na szpiczaka i mielofibrozę – u ok. 10% pacjentów choroba ta jest rozpoznawana poniżej 45. roku życia. Wymaga to opracowani nowych standardów leczenia dla tych pacjentów, którzy pomimo choroby chcą pracować i prowadzić aktywne życie.

W przypadku nowotworów krwi trudno o zalecenia profilaktyczne. Ponieważ, głównym czynnikiem ryzyka, niezależnym od pacjenta, jest jego podeszły wiek, kiedy to w komórkach szpiku, krwi lub węzłów chłonnych z powodu starzenia się organizmu zachodzą zmiany/mutacje. Możemy jedynie wskazać na środowiskowe przyczyny ich powstawania m.in. związek z ekspozycją na promieniowanie, występowanie określonych substancji chemicznych, pola elektromagnetycznego niskiej częstotliwości, palenie papierosów czy przebytą radioterapię. Nowotwory krwi nie są też uwarunkowane rodzinnie, nie są też chorobami zakaźnymi.

Objawy chorób układu krwiotwórczego są na tyle mało specyficzne, że często je lekceważymy, a lekarze kojarzą je np. z grypą. Początkowe, nieswoiste objawy większości nowotworów krwi to: osłabienie, gorączka, ból głowy, nocne poty, utrata masy ciała. W miarę rozwoju choroby, pojawiają się objawy bardziej typowe. Ostre białaczki rozpoznaje się na podstawie triady NZS czyli Niedokrwistość, Zakażenie i Skaza Krwotoczna. Ten rodzaj nowotworu rozwijają się nagle, a jego charakterystyczne objawy to podatność na infekcje, szybkie męczenie się, osłabienie, krwotoki i wybroczyny, ból kości, powiększenie śledziony, przerost dziąseł, czasem wysypka. W przypadku białaczek przewlekłych – szpikowej czy limfocytowej, znaczna część chorych początkowo nie ma żadnych objawów.

Choroby te często zostają wykryte przypadkowo, w wyniku kontrolnego badania morfologii krwi obwodowej. To proste, trwające kilka minut, badanie krwi może uratować życie. Nieprawidłowe poziomy składników krwi wykryte w morfologii krwi i wywiad z pacjentem są dla lekarza rodzinnego podstawą do podejrzenie choroby hematologicznej. Dlatego morfologia krwi obwodowej zlecona jest jako rutynowe badanie raz w roku. „Odpowiedź masz we krwi” to tytuł kampanii, której partnerem społecznym jest Polska Koalicja Pacjentów Onkologicznych. Jej celem jest wczesne wykrycie nowotworów krwi, poprzez regularne wykonywanie morfologii.

Dalsza diagnostyka i rozpoznanie nowotworów krwi oparte są na badaniach molekularnych, które pozwalają precyzyjne określić mutacje w genach, co z kolei u wielu chorych daje możliwość zastosowanie odpowiedniego leczenia.

W przypadku pacjentów hematoonkolgicznych mamy dwie metody leczenie: farmakologiczne i przeszczep szpiku. Leki takie ja imatynib stosowany w przewlekłej białaczce szpikowej ratują czy przedłużają życie chorych, podnoszą jego jakość. Są też terapiami pomostowymi, czy wzmacniającymi efekt przeszczepienia szpiku kostnego. Metoda ta daje szansę na całkowite wyleczenie pacjenta. Warunkiem jej zastosowania jest obecnie nie wiek pacjenta, ale jego dobry stan ogólny. Przeszczep szpiku staje się też procedurą bardziej dostępną dzięki tworzącym się bankom krwi od dawców niespokrewnionych, genetycznych bliźniaków. Polska, dzięki działalności m.in. Fundacji DKMS jest w tym zakresie potęgą – zajmuje 2. miejsce w Europie i 4 na świecie.

Polscy pacjenci heamtoonkologiczni ciągle nie mają dostępu do leków, które są już standardowo stosowane w większości krajów europejskich, w tym z krajów o zbliżonym poziomie rozwoju co Polska. Aktualnie brakuje nam pięciu leków: Ponatynibu i Blinotumumab w leczeniu ostrej białaczki limfoblastycznej, daratumumabu i karflizomibu w leczeniu szpiczaka, są problemy z dostępem do interferonu u chorych na mielofibrozę. Zmiany wymagają tez programy lekowe dla pacjentów z przewleką białaczką limfocytową – gdzie dostęp do ibrutynibu i wenetoklaksu maja tylko pacjenci z delecją 17p czy mutacjĄ TP53 – oraz program leczenia chorych z mielofibrozą lekiem Jakavi. Polska Koalicja Pacjentów Onkologicznych i współpracujące z nią organizacje pacjentów onkologicznych prowadzą na ten temat stały dialog z Ministerstwem Zdrowia. Sytuacja pacjentów onkologicznych omawiana jest na też spotkaniach parlamentarzystów w Sejmie RP. W poprawie dostępności do leczenia organizacje pacjentów znajdują merytoryczne wsparcie Polskiego Towarzystwa Hematologów i Transfuzjologów.

Pacjentom hematoonkologicznym potrzebna jest też rehabilitacja, z której są wykluczeni na podstawie przestarzałych zapisów u stawie, nie pozwalających np. na wystawienie skierowania na leczenie uzdrowiskowe. Ciągła, specjalistyczna rehabilitacja, udział w turnusach rehabilitacyjnych są niezbędne m.in. chorym na szpiczaka mnogiego, choroby w której atakowany jest układ kostny pacjenta.

Wprowadzony w 2015 r. pakiet onkologiczny, skracający kolejki do diagnostyki i leczenia onkologicznego do 6 tygodni, nie uwzględnia specyficznych potrzeb chorych na nowotwory krwi, zwłaszcza tych z ostrymi białaczkami, o których przeżyciu decydują dni. Hematoonkologia jest jedyną dziedziną, w której mamy zbyt małą liczbę łóżek szpitalnych. A w przypadku pacjentów hematoonkologicznych, oddział szpitalny pełni także rolę hospicjum z racji specyfiki tych chorób. W każdym województwie są dwa–trzy ośrodki specjalizujące się w leczeniu nowotworów krwi i kilka łóżek hematoonkologicznych w szpitalach ogólnych, co nie zapewnia jakość leczenia w tych ostatnich. Dlatego Ministerstwo Zdrowia rozważ stworzeniem specjalistycznej sieci hematoonkologicznej. Kolejnym problemem jest zbyt mała liczba specjalistów (480). Choć ich liczba wzrosła w ostatnich latach, to wciąż nie nadąża za coraz wyższą liczbą chorych. Poza tym pacjenci, dla których nowotwory krwi są współcześnie chorobami przewlekłymi, wymagają częstszych hospitalizacji i wizyt w poradniach.

Poza hematologami pacjentom z nowotworami krwi potrzebna jest też pomoc innych specjalistów: dietetyka, dermatologa, specjalisty leczenia bólu, psychoonkologa. Bardzo ważne jest też wsparcie rodziny oraz innych pacjentów. Udzielają go fundacje, stowarzyszenia chorych i ich bliskich, grupy wsparcia. Ostatni bardzo wzrosła rola wsparcia, jakie dają fora pacjentów działające w sieci. Są one szczególnie potrzebne małym grupom pacjentów z daną chorobą, rozproszonych na terenie całego kraju.

Podobne posty