W ciągu ostatnich 20 lat w Polsce podwoiliśmy średnie przeżycie w szpiczaku, doszliśmy do 6-7 lat życia z chorobą i mamy nadzieje, że obecni chorzy będą mieli średnio 10 lat życia ze szpiczakiem.

Prof. dr hab. n. med. Wiesław Wiktor Jędrzejczak, Specjalista hematolog, onkolog kliniczny i transplantolog, który jako pierwszy w Polsce wykonał w latach 80. XX w. przeszczepienie szpiku

Symptomatologia pierwotna szpiczaka jest bardzo różnorodna, zaczynając nawet od sytuacji nieobecności objawów. W takim wypadku choroba jest wykrywana dopiero badaniem laboratoryjnym. Objawami szpiczaka mogą być np. zaburzenia świadomości, niedokrwistość, złamania w sytuacji niewspółmiernej do urazu. Najczęstszym objawem są jednak bóle w krzyżu, które często są mylone z tzw. korzonkami. Wiąże się to z tym, że często to właśnie w kręgosłupie rozwija się szpiczak. Dodatkową trudnością jest to, że nie zawsze rozpoznanie tych objawów prowadzi do wykrycia szpiczaka. W tej chorobie wyróżniamy trzy stany. Stan przedszpiczakowy, czyli tzw. gammapatia monoklonalna o nieznanym znaczeniu, w którym mamy zmutowane komórki plazmatyczne, ale one nie powodują objawów chorobowych. Stan ten w 1% przypadków rocznie prowadzi do rozwoju szpiczaka. Kolejnym stanem jest szpiczak bezobjawowy, w którym chory spełnia kryteria rozpoznania szpiczaka, ale w dalszym ciągu nie stwarza on większego zagrożenia. Ryzyko, że rozwinie się pełnoobjawowy szpiczak wynosi w tym stanie 5-10%. Ostatnim stanem jest szpiczak objawowy, który należy leczyć.

Rozpoznanie

Spośród chorób nowotworowych szpiczak jest jedną z łatwiejszych chorób do rozpoznania. Ja na użytek hematologii lansuję triadę badań: morfologia, OB i badanie moczu. Ten zestaw w 99,9% wykryje szpiczaka. Oczywiście nie określi jego rodzaju, ale stwierdzi chorobę i będziemy mogli przejść do pogłębionej diagnostyki. Szpiczak wytwarza białko monoklonalne i jeżeli ono jest prawidłowym przeciwciałem, to jego obecność w surowicy przyspiesza OB., czyli opad. Dla szpiczaka charakterystyczny jest trzycyfrowy opad tzn., że w ciągu godziny krwinki czerwone opadną o więcej niż 100mm. Natomiast u 15% chorych przeciwciało nie jest wytwarzane jako całe przeciwciało, należy wspomnieć, że przeciwciało składa się z 2 łańcuchów lekkich i 2 ciężkich, a w 15% przypadków wytwarzane są tylko łańcuchy lekkie. Jest to bardzo groźne, ponieważ szybko dochodzi do uszkodzenia nerek i wspomniane łańcuchy lekkie są usuwane z moczem. Dlatego tak istotne jest wykonanie również badania moczu, które wykryje białkomocz, co doprowadzi nas do rozpoznania szpiczaka.

Rodzaje

Szpiczak nie jest jedną chorobą, ale wieloma różnymi spowodowanymi przez odmienne zmiany genetyczne, które dają podobne skutki. Rodzaje szpiczaka nie wpływają znacząco na wybór strategii leczniczej, bo postepowanie na początku na ogół jest takie samo. Wyjątkiem są niektóre podtypy genetyczne, które obecnie identyfikujemy. Uważamy je za gorzej rokujące i nie zawsze reagujące na leczenie standardowe. W związku z tym obecnie podstawą diagnostyki w szpiczaku są badania cytogenetyczne i molekularne po to, żeby określić zarówno tzw. mutacje pierwotne jak i mutacje wtórne.

Leczenie

W ostatnich latach doświadczyliśmy kilku przełomów  leczeniu szpiczaka. Pierwszym z nich było wprowadzenie przeszczepiania własnych komórek krwiotwórczych, które jednak w szpiczaku wykonywane jest bez intencji wyleczenia. Inaczej mówiąc wiemy, że przeszczepienie własnych komórek krwiotwórczych nie jest w stanie wyleczyć szpiczaka, ale w dalszym ciągu jest uważane za najskuteczniejszą metodę redukcji komórek szpiczakowych i jeżeli jest taka możliwość, to staramy się te zabiegi wykonywać. Przez długi czas nie było przełomu w farmakoterapii, natomiast w ostatnich latach on nastąpił. W pierwszej kolejności okazało się, że talidomid: lek, który miał nieudaną historię w terapii innych chorób jest lekiem skutecznym w szpiczaku.  Co więcej, zainspirował on badaczy do szukania cząsteczek z tej samej rodziny i takie dwie cząsteczki zostały z powodzeniem wprowadzone w szpiczaku i są dostępne dla polskich pacjentów. Kolejnym przełomem było wprowadzenie zupełnie innych substancji, o innym mechanizmie działania czyli tzw. inhibitorów proteasomu. Proteasom jest narządem komórkowym, który odpowiada za usuwanie z komórki niepotrzebnego białka. Okazało się, że zahamowanie tego narządu powoduje to, że ze względu na wyplenienie swoim własnym białkiem komórka ginie. Kolejnym przełomem są przeciwciała monoklonalne z czego jedno jest refundowane w Polsce. W tej chwili terapia szpiczaka zasadniczo się zmieniła, ale niestety w dalszym ciągu jest to choroba nieuleczalna. Możemy walczyć tylko o uzyskanie remisji, a potem mamy nawrót i leczmy kolejny raz i kolejny. Staramy się maksymalnie wydłużyć okres życia z chorobą.

Podobne posty